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Multiple endokrine Neoplasie (MEN)

Multiple endokrine Neoplasien (MEN): Seltene erbliche Erkrankungen, bei der gleichzeitig mehrere Tumoren vorkommen. Die Tumoren wachsen immer in verschiedenen hormonbildenden Organen. MEN können sowohl gut- als auch bösartig sein. Sie treten oft zwischen dem 20. und 60. Lebensjahr auf, z. T. aber auch schon im Säuglingsalter. Unterschieden werden 4 Unterformen (MEN 1–4). Die Symptome sind vielfältig und hängen davon ab, welche Organe betroffen sind. Behandelt wird je nach Tumorart chirurgisch oder mit Medikamenten, manchmal auch mit Chemotherapie und Bestrahlung. Eine Heilung gibt es nicht. Die Prognose variiert je nach Unterform und Zeitpunkt der Diagnosestellung.

Die Erkrankung

Krankheitsentstehung

Multiple endokrine Neoplasien werden in 4 Unterformen unterteilt:

Beim MEN 1 (Wermer-Syndrom) entstehen fast immer Tumoren in den Nebenschilddrüsen. Diese sind meist gutartig. Zusätzlich können Tumoren in der Bauchspeicheldrüse und/oder Hypophyse vorkommen.

Beim MEN 2 (Sipple-Syndrom) besteht fast immer ein medulläres Schilddrüsenkarzinom. Zusätzlich können Tumoren des Nebennierenmarks (Phäochromozytome) und der Nebenschilddrüsen auftreten.

Beim MEN 3 (Gorlin-Syndrom) treten wie beim MEN 2 medulläre Schilddrüsenkarzinome und Nebennierentumoren auf. Zusätzlich sind Nervenzelltumoren (Neurinome) möglich. Typisch ist auch ein auffällig schlanker Körperbau mit langen Extremitäten und überstreckbaren Gelenken.

MEN 4 führt bei den meisten Betroffenen zu einer Nebenschilddrüsen-Überfunktion. Zusätzlich können Hypophysentumoren, selten auch andere Tumoren vorkommen.

Ursachen und Risikofaktoren

Multiple endokrine Neoplasien werden durch Genmutationen im Erbgut verursacht. Diese werden meist von einem Elternteil auf die Kinder vererbt. Dadurch kommt die Erkrankung familiär gehäuft vor, also in einer Familie deutlich öfter als im Durchschnitt der Bevölkerung.

Bei jeder Unterform der Erkrankung ist eine bestimmte Genmutation der Auslöser, bei MEN 1 ist es z. B. eine Mutation im Menin-Gen. Dieses Gen hat die Aufgabe, Tumorzellen in ihrem Wachstum zu unterdrücken. Bei MEN 1 ist es durch die Mutation geschädigt. Folglich können Tumorzellen leichter wachsen.

Beim MEN 1 verursachen Nebenschilddrüsentumoren meist eine Nebenschilddrüsen-Überfunktion. Diese erhöht den Kalziumspiegel im Blut, macht aber meist nur unspezifische Symptome wie Schwäche und Knochenschmerzen. Manchmal fällt sie erst auf, wenn sich durch das erhöhte Kalzium Nierensteine bilden. Oft kommen neuroendokrine Tumoren, v. a. in der Bauchspeicheldrüse, hinzu. Diese zeigen sich durch Magen-Darm-Symptome wie Bauchschmerzen, Durchfall und Übelkeit, aber auch durch Unterzuckerung mit Schwindel und Ohnmacht. Hypophysentumoren können zusätzlich vielfältige Hormonschwankungen verursachen, u. a. Menstruationsstörungen, Brustsekretion (Galaktorrhö) und Impotenz.

Bei MEN 2 und MEN 3 entsteht fast immer ein medulläres Schilddrüsenkarzinom, das trotz seiner Bösartigkeit oft erst im fortgeschrittenen Stadium Beschwerden macht. Dann kommt es zu Schluckstörungen, Heiserkeit und Durchfall. Etwa die Hälfte der Betroffenen entwickelt einen gutartigen Nebennierentumor (Phäochromozytom), das den Körper mit Stresshormonen überschüttet und unter anderem Bluthochdruck und Schweißausbrüche auslöst.

Zusätzlich kann bei MEN 2 eine Nebennieren-Überfunktion auftreten.

Beim MEN 3 können Nerventumoren vorkommen, die sich z. B. als kleine Knötchen an Zunge, Lippen und Augenlidern zeigen. Typisch ist außerdem ein auffällig schlanker Körperbau mit langen Extremitäten und überstreckbaren Gelenken.

MEN 4 ähnelt dem MEN 1, ist aber viel seltener und kann zusätzlich bösartige Tumoren wie Hodenkrebs, Gebärmutterhalskrebs und Lungenkrebs verursachen.

Diagnosesicherung

Bei bestimmten Tumorerkrankungen muss immer ein MEN-Syndrom in Betracht gezogen werden. Der Verdacht entsteht besonders, wenn auch andere Familienangehörige von denselben Tumoren betroffen sind. Die Diagnose wird dann durch den Nachweis der Genmutation in eine molekulargenetische Untersuchung gestellt. Hierfür ist eine Blutabnahme erforderlich. Auch bei Familienmitgliedern ist anschließend eine genetische Untersuchung und Beratung sinnvoll.

Behandlung

Die Behandlung des MEN-Syndroms ist sehr vielfältig und hängt von der Tumorart ab. Manche Tumoren werden chirurgisch entfernt, bei anderen ist eine Chemotherapie oder Bestrahlung notwendig, um das Wachstum zu unterdrücken. Das gilt vor allem, wenn bösartige Tumoren schon gestreut haben. Einige Tumoren werden nur mit Medikamenten behandelt. Diese müssen dann regelmäßig eingenommen werden, um die Hormonstörungen auszugleichen.

Manchmal werden Organe auch vorsorglich entfernt, wenn sie eigentlich noch gesund sind. Das ist z. B. so bei der Schilddrüse, wenn ein großes Risiko für das bösartige Schilddrüsenkarzinom besteht.

Zum Behandlungsplan gehören außerdem regelmäßige Kontrolluntersuchungen, um neue Tumoren frühzeitig zu erkennen.

Prognose

Das MEN-Syndrom ist nicht heilbar. Die Prognose richtet sich nach der Ausdehnung der Tumoren zum Zeitpunkt der Diagnose sowie nach der Unterform der Erkrankung. Tendenziell ist die Prognose für MEN 1 besser als für die anderen Formen.

Quellen:

17.07.2026 | Kristine Raether-Buscham, Dr. med. Arne Schäffler in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Daniela Grimm